Склеродермия
Склеродермия — редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся очаговым поражением кожи (очаговая склеродермия) или реже — мультисистемными поражениями (прогрессирующий системный склероз). При гистологическом исследовании находят васкулит мелких артерий подкожной жировой клетчатки, переходящий в дезорганизацию соединительной ткани и склерозирование.
- Очаговая склеродермия сопровождается образованием кольцевидных (овальных) или линейных (полосовидных) склеротических бляшек. Первоначально они имеют красноватую окраску, в дальнейшем происходит их перерождение в плотные образования цвета слоновой кости с характерными фиолетовыми границами.
- Кольцевидная склеродермия характеризуется маленькими округлыми поражениями кожи (каплевидная склеродермия) или более крупными (кольцевидные бляшки). Подобные же изменения встречают и при хронической форме болезни Лайма, поэтому в подозрительных случаях рекомендуют проводить серодиагностику этого заболевания.
- Линейная склеродермия часто возникает у детей и подростков. Могут развиваться тяжёлые деформации лица («удар саблей»).
- Прогрессирующий системный склероз характеризуется диффузным отвердением и уплотнением кожи и подкожных тканей. Процесс склеротизации может захватывать суставы, лёгкие, почки, ЖКТ.
Диагноз. Для постановки диагноза достаточно наличия клинических признаков заболевания. Данные лабораторных исследований неспецифичны и используются только для дифференциальной диагностики с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани.
Лечение симптоматическое (глюкокортикоиды, иммунодепрессанты). Болезни иммунной системы» аллергические и ревматические заболевания
Узелковый периартериит
Это достаточно редкое заболевание соединительной ткани с вовлечением в процесс мелких и средних артерий.
Клиника:
- 1. Обычно острое начало. Характерна разнообразная сыпь на коже с последующим некрозом, нередко определяют подкожные узелки по ходу сосудов. 2. Поражение сердечно-сосудистой системы, ЦНС, почек, желудочно-кишечного тракта с болевым синдромом.
Диагноз ставят на основании анамнеза, характерной клинической картины, лабораторных данных. Назначение гепарина, глюкокортикоидов, иммунодепрессантов. Симптоматическая терапия. Смешанное заболевание соединительной ткани характеризуется наличием лабораторно выявляемых изменений и клинических симптомов СКВ, дерматомиозита и склеродермии. Лечение заболевания проводят аналогично лечению СКВ.
