Заболевания поджелудочной железы
Недостаточность поджелудочной железы
Кистозный фиброз в США, Канаде и Западной Европе — основная причина несостоятельности поджелудочной железы. Общие аспекты кистозного фиброза и его лёгочных проявлений изложены в главе 12 IV. Здесь рассмотрена патология поджелудочной железы и другие желудочно-кишечные проявления болезни.
Поджелудочная железа при кистозном фиброзе
Недостаточность поджелудочной железы. У 85-90% больных муковисцидо — зом выражены симптомы недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы.
Патогенез. Избыточная вязкость секрета поджелудочной железы ведёт к закупорке протоков и последующему аутолизу секреторных отделов и выводных протоков.
Клиника:
- Нарушение питания и прибавки в весе в первые месяцы жизни
Стеаторея; стул серый, обильный, зловонный
В связи с нарушением всасывания жирорастворимых витаминов и Са2+ могут появиться осложнения (геморрагический диатез, неврологические расстройства, рахит)
Диагноз ставят на основании количественного определения экскреции жира со стулом, дуоденального зондирования и стимуляции секретином и панкреозимином секреции ферментов поджелудочной железы и бикарбоната, тестов с использованием искусственных субстратов для ферментов поджелудочной железы.
Терапия:
- Экстракты поджелудочной железы перед едой для восполнения пищеварительных ферментов
Сбалансированная и высококалорийная диета
Панкреатиты. Рецидивирующий панкреатит возникает у части больных с сохранённой экзокринной функцией.
Другие желудочно-кишечные и печёночные расстройства
- Меконеальный илеус новорождённых проявляется кишечной непроходимостью из-за вязкости мекония
Кишечные завалы у более старших детей
Инвагинации
Выпадение прямой кишки
Поражения печени, включая холестатический синдром новорождённых, жировое перерождение паренхимы, локальный билиарный фиброз, прогрессирующий в билиарный цирроз (у детей более старшего возраста)