Синдром Рая
Энцефалопатия и острая печёночная недостаточность, жировая инфильтрация печени и почек у детей в возрасте от трёх месяцев до 16 лет. За последние годы число заболеваний, связанных с приёмом аспирина, резко уменьшилось.
Этиология:
- Может развиться вслед за вирусной инфекцией, чаще гриппом или ветряной оспой.
- Редко связан с интоксикациями афлатоксином В (из грибков Aspergillus) и гипоглицином А.
- Приём ряда медикаментов, например, тетрациклин.
Патогенез:
- Основной дефект — нарушение обмена мочевины, приводящее к гипераммо-
ниемии. При электронной микроскопии находят дезорганизацию митохондрий.
Заболевания Желудочно-кишечного тракта 363
Клинические проявления выражаются в неукротимой рвоте после перенесённой вирусной инфекции, а также страдает психический статус больных — возбуждение и спутанность сознания, затем ступор и кома. У детей раннего возраста возможны судороги и апноэ, геморрагический синдром, гепатомегалия.
Диагноз:
- 1. Кровь. Уровень аминотрансфераз всегда повышен. Уровень аммиака в крови обычно повышен, удлиняется ПВ. Билирубин — ниже 3 мг% (51 мкмоль/л). Гипогликемия, ацидоз. 2. Биопсия печени. Капельки жира в гепатоцитах. 3. Дифференциальный диагноз 4. Должны быть исключены другие причины поражения ЦНС (менингит, отравление).
У детей раннего возраста синдром Рая необходимо дифференцировать с врождёнными нарушениями метаболизма, включая дефекты цикла мочевины и окисления жирных кислот.
Терапия при синдроме Рая — поддерживающая. Интенсивное лечение отёка мозга при постоянном контроле над внутричерепным давлением. Инфузионная терапия, назначение лактулозы, гемосорбция.
Летальность до 20%. Быстрое прогрессирование комы и повышение уровня аммиака в крови (более 300 мг% или 3 г/л) свидетельствует о плохом прогнозе.
